• Chirurgie de la main
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Malformations congenitales des membres


 

 

Malformation congénitales du membre supérieur

 

Les Malformations congénitales du membre supérieur ne sont pas rare, le constat est fait en salle d’accouchement et génère beaucoup d’appréhension de la part des parents concernant le devenir de leurs enfants. Contrairement à ce qui est répondu le traitement et la chirurgie doit être entrepris assez tôt (avant 9mois pour une prise pouce-index) voir même en urgence dans certains cas (sillon amniotique).

Nous en décrivons les malformations les plus fréquentes:

Main bote radiale:

On appelle main bote radiale une attitude vicieuse permanente de la main dont la position est définie par rapport à l’axe longitudinal de l’avant bras. La main bote radiale est une malformation sévère qui exclue tout le membre supérieur surtout lorsqu’il s’y ajoute l’absence du pouce qui est fréquente et des anomalies des doigts souvent raides.
Dans la main bote radiale il existence fréquemment des anomalies associées portant sur différents organes. Le traitement de la main bote radiale s’avère très difficile, le déséquilibre musculaire expose à la récidive de l’attitude vicieuse, malgré cela le traitement reste justifié.

La main se présente habituellement en flexion palmaire et en pronation. La main en l'absence d'articulation radio- carpienne est ballante : elle est soumise à l'action prédominante des muscles fléchisseurs les mieux développés et tourne autour du point fixe représenté par l'extrémité inférieure du cubitus. La main est donc en flexion et pronation. Cette déviation peut être fixée ou partiellement réductible.

La radiographie met en évidence une hypoplasie(très fin) du radius ou plus souvent son absence. Le carpe dont les noyaux du scaphoïde et du trapèze manquent souvent est en face de la tête ulnaire. le seul os de l’avant bras (ulna) est souvent court est courbé.
Le traitement est chirurgicale est doit être entrepris précocement surtout en l’absence de pouce qui lui nécessite une deuxième intervention pour le reconstruire (Pollicisation).

La Main en Fourche

C’est une malformation caractérisé par un déficit central des doigts .

Phalange delta:

La déformation dite en delta des phalanges moyennes est une anomalie rare qui se traduit par un aspect triangulaire de la phalange dont l'épiphyse proximale se continue vers le bord distal le long du côté rétréci de l’os. Elle intéresse souvent le pouce et elle donne une déviation du doigt. La correction ce fait chirurgicalement par une ostéotomie.

Syndactylie:

La syndactylie est caractérisée par la soudure de deux ou plusieurs doigts. II faut insister sur la grande variabilité d'expression de cette malformation. Parfois, il existe une simple palmure de la base des doigts intéressés. Dans d'autres cas, la fusion s'étend jusqu'à l'extrémité du doigt, les ongles alors, peuvent être soudés. La fusion peut être si intime qu'il devient difficile de distinguer chacun des éléments ainsi réunis.

Clinodactylie:

Celle-ci se traduit par la déviation latérale d'une phalange, le plus souvent la phalange terminale.L'inflexion est variable et elle peut aller de quelques degrés jusqu'à l'angle droit. L'auriculaire est e plus souvent touché, ensuite l'index.
A la radiologie, la désaxation est secondaire à l’asymétrie et au remaniement de la phalange moyenne, parfois à la présence d'un petit os à la base de la phalange distale.
La clinodactylie de la dernière phalange du cinquième doigt est très fréquente dans la population générale.

Camptodactylie:

Il s’agit d’une malformation qui intéresse les tissus mous (graisse tendon peau….) à des degrés variables. Cliniquement, Elle se traduit par une flexion irréductible des doigts (l’articulation inter-phalangienne proximale) qui peut entrainer quelque gêne fonctionnelle lorsque plusieurs doigts sont atteints. Le plus souvent elle atteint le cinquième doigt et peut être retrouve chez plusieurs membres de la même famille.

Selon le degré de flexion la camptodactylie peut relever de la rééducation ou de la chirurgie

Polydactylie:


La polydactylie se définit comme la présence d'un ou plusieurs doigts supplémentaire(s) au niveau le la main, la polydactylie peut réaliser une véritable duplication de la main (main en miroir) ou simplement des doigts surnuméraire avec le reste de la main qui est fonctionnel. Si pour certains cas la chirurgie est simple dans d’autre cas le choix de la technique et son exécution relève de la chirurgie de pointe.

Macrodactylie:

C’est un gigantisme touchant un doigt ou plusieurs doigts avec hypertrophie des nerfs. Le problème est plus complexe car tous les plans tissulaires sont intéressés par un processus démesuré. L'intolérance est réelle du fait du gigantisme localisé, contribuant à dévier les autres doigts nécessitant parfois un geste radical.

Malformation du pouce:

·Hypoplasie et aplasie du pouce: c’est un pouce hypotrophique voir absent. selon des grades de gravité croissante la chirurgie peut allez d’une reconstruction thenarienne a la vraie pollicisation.

·Pouce triphalangien : Pouce à trois phalanges

·Pouce à ressaut: Déformation très fréquentes en rapport avec un nodule dans le tendon fléchisseur empêchant le plus souvent l’extension, le pouce restant fléchi au niveau de l’articulation inter phalangienne. Cette malformation peut toucher les autres doigts indépendamment de l’attente du pouce.

·Duplication du pouce: il s’agit d’une forme de polydactylie avec souvent deux pouces collés l’un a l’autre. Une chirurgie permet soit l’amputation de l’un des deux pouces ou bien la moitié de deux.

 

 

Maladie Amniotique:

Il s'agit d'une maladie relativement fréquente qui serai secondaire a des facteurs exogène. II s'agirait de lésions relativement tardives survenant près du terme de la grossesse et qui atteignent des extrémités déjà bien formées.

La maladie amniotique est caractérisée par la présence de brides, ces brides peuvent être superficielles avec un simple sillon cutané d’un doigt ou du poignet ou de l’avant-bras, ou être beaucoup plus profondes entraînant tout d’abord une gêne au retour veineux, un lymphœdeme distal allant même jusqu’à mettre en pronostic la vitalité de la zone terminale .Ces compressions profondes peuvent interrompre les masses musculaires, voire les nerfs.

Dans les cas d’amputations distales, le moignon osseux est effilé. il y a souvent une cicatrice
distale et on peut parfois retrouver dans ce moignon des kystes contenant du liquide. Dans certains cas se retrouve aux doigts la lésion caractéristique de cette maladie amniotique qui est l’acrosyndactylie par fusion distale de plusieurs, voire de tous les doigts de la main.

Cette fusion étant caractérisée par la persistance de pertuis aux commissures, montrant bien qu’il ne s’agit pas là d’une syndactylie embryonnaire mais d’une fusion secondaire, Il s’y associe souvent une syndactylie proximale peu importante.

 

Epidermolyse bulleuse:


C’est une maladie de la peau rendue très fragile au moindre contact aboutissant parfois à une réunion de tous les doigts en cocon.